4.2.6.A-Büyüme hormonu bozuklukları-1

4.2.6.A-1 ÇOCUKLARDA BÜYÜME BOZUKLUKLARINDA BÜYÜME HORMONLARININ KULLANIM İLKELERİ

GENOTROPIN ,HUMATROPE, NORDITROPIN, OMNITROPE, SAIZEN

RAPORSÜRESI

RAPORU DÜZENLEYECEK HEKİMLER

RAPORA İSTİNADEN REÇETE YAZABİLECEK HEKİMLER

RAPOR KODU VE ICD

1 YIL

Ø Çocuk endokrinolojisi veya çocuk endokrinolojisi ve metabolizma hastalıkları uzman hekimlerinden en az birinin yer aldığı sağlık kurulu raporu

Ø Çocuk endokrinolojisi veya çocuk endokrinolojisi ve metabolizma hastalıkları uzman hekimleri

07.01.1.1 - Hipofiz Yetmezligi Büyüme hormonu kullanımı(E23.0-E23.1)(E23.3-E23.7)

TEDAViYE İLK DEFA

BAŞLARKEN

Tedaviye başlanabilmesi için hastanın çocuk endokrinolojisi veya çocuk endokrinolojisi ve metabolizma hastalıkları uzman hekimi tarafından en az 6 ay süreyle büyüme hızı izlendikten sonra;

Ø büyümeyi etkileyen sistematik bir hastalığı veya beslenme bozukluğu olmayan ve

Ø boy sapması -2,0 standart sapmadan (SD) küçük (*-2.0 kabul edilmez) ve

Ø yıllık büyüme hızı ve kemik yaşı için aşağıda yer verilen kriterleri birlikte karşılayan hastalarda büyüme hormonu tedavisine başlanması halinde bedelleri Kurumca karşılanır.

0-2 yaş aralığında

2,1(en az 2 yaş 1 gün almış olmak)-4 yaş aralığında

*2,1 yaş; 731. Gün

4,1(en az 4 yaş 1 gün almış olmak) yaş-ergenlik döneminde

*4,1 yaş ;1461. gün

Puberte’de;, (Puberte kıstasları: erkeklerde gonadarj (testis hacimlerinin) 4 ml ve üzerine çıkması, kızlarda T2 düzeyinde telarşın olması pubertenin başlangıcı olarak kabul edilecektir.)

a) Yıllık büyüme hızı

10 cm’nin altında

7 cm’nin altında

5 cm’nin altında

(4,1yaş-ergenlik döneminde)

Puberte’de; izleme süresi ve büyüme hızı hastanın diğer bulgularına göre çocuk endokrinolojisi veya çocuk endokrinolojisi ve metabolizma hastalıkları uzman hekimince değerlendirilecektir.

b) Kemik yaşı

Kemik yaşı geriliği dikkate alınmayacaktır.

Kemik yaşı geriliği dikkate alınmayacaktır.

4 yaş ve puberte arası kronolojik yaşa göre en az 2 yıl geri olması

Kemik yaşı geriliği dikkate alınmayacaktır.

Pubertal dönem için sadece epifizlerin açık olması

c) Ötiroid hasta

Ötiroid hastalarda uygulanan büyüme hormonu uyarı testlerinden en az ikisine (laboratuvarın kriterlerine göre) yetersiz yanıt alınarak izole büyüme hormonu eksikliği veya büyüme hormonunun diğer hipofiz hormonlarının eksikliği ile birlikte olması (hipopituitarizm)

ç) Boy sapması patolojik olan <-2 SD ve yıllık uzama hızı yetersiz kalan, kemik yaşı takvim yaşına göre 2 yıldan daha fazla geri olan (4 yaş altı veya puberte dönemi hariç),

ancak yapılan 2 büyüme hormonu uyarı testine yeterli yanıt alınan hastalara uyku esnasında büyüme hormonu profili çıkartılmalı ve hastada büyüme hormonu eksikliği olmamasına rağmen eğer büyüme hormonu salınımında bir bozukluk söz konusu ise, yani nörosekretuar disfonksiyon söz konusu ise ya da hastanın test öncesi bakılan serum IGF-1 düzeyi <-2 SD olması koşuluyla yapılacak olan IGF-1 jenerasyon testi ile hastada biyoinaktif büyüme hormonu saptanmış olması

d) Epifizlerin açık olması dışında başkaca şartlar aranmaksızın

Moleküler genetik testlerle hipotalamo-hipofiz gelişim defekti gösterilmiş organik büyüme homonu eksikliği veya hipotalamo-hipofiz aksını/hipofiz bölgesini etkileyen intrakraniyal cerrahilere bağlı büyüme hormonu eksikliği tespit edilmesi

e) Bu bendin uygulanmasında başkaca şart aranmaksızın aşağıdaki hallerde

1) Gestasyonel yaşa göre doğum ağırlığı ve/veya boy uzunluğu satndart sapması <-2 doğmuş olup 4 yaş ve üzerinde büyümeyi yakalayamamış (son yıl süresince uzama hızı standard sapması <0) olması,

2) Gestasyonel yaşa göre küçük doğmuş kısa boylu çocuklarda mevcut uzunluk standart sapması <-2,5 ve anne-babaya uyarlanmış standart sapması <-1 olması,

HER YENILENEN RAPORDA

Büyüme hormonu ile tedavisine başlanmış hastalarda epifiz hatlarının açık olması halinde bu hususun raporda belirtilmesi kaydıyla tedaviye devam edilir.

*Tedavinin devamında kemik yaşı geriliği şartı aranmaz.

a) Epifiz hatlarının açık olması ve

b) Yıllık büyüme hızı 4 cm’nin üzerinde olması ve

c) Boy uzunluğu kızlarda 157 cm ye erkeklerde 168 cm ye ulaşana kadar

d) Kemik yaşı kızlarda 14, erkeklerde 16 yaşa ulaşana kadar tedaviye devam edilir.

* Hastanın her dört şartı da sağlaması gerekmektedir.

TEDAVİNİN KESİLMESİ

Tedavi;

a. Epifiz hattı kapandığında,

b. Yıllık büyüme hızı 4 cm ve altında olduğunda

c. Boy uzunluğu kızlarda 157 cm’ye erkeklerde 168 cm’ye ulaştığında,

d. Kemik yaşı kızlarda 14, erkeklerde 16 yaşa ulaştığında

*Herhangi biri gerçekleştiği anda tedavi sonlandırılır.